新生兒消化道急重癥的外科診治-2新生兒腸套疊的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

新生兒腸套疊的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

首都兒科研究所 馬繼東

一、概況

腸套疊好發(fā)于嬰兒期，是該年齡段最常見(jiàn)的急腹癥，偏離以上年齡患兒發(fā)病率則明顯降低。新生兒腸套疊很少見(jiàn)，據(jù)一般統(tǒng)計(jì)約占小兒腸套疊的 0.3% ，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道新生兒腸套疊的發(fā)生率低于 1.3% ，國(guó)內(nèi)有報(bào)道為 3% 。

新生兒腸套疊與嬰兒期發(fā)病的典型腸套疊相比有明顯特點(diǎn)：新生兒常伴有腸管的先天性異常，小腸套疊相對(duì)多見(jiàn)，極易因腸絞窄導(dǎo)致腸壞死。新生兒腸套疊早期為腸梗阻表現(xiàn)，晚期可發(fā)展成為腸壞死、腸穿孔和腹膜炎，盡早手術(shù)為新生兒腸套疊的基本治療原則。

二、病因和病理

新生兒腸套疊可以根據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。新生兒腸套疊與好發(fā)于嬰兒期的典型腸套疊相比更多為繼發(fā)性，但也有原發(fā)性腸套疊。

（一）原發(fā)性腸套疊

有人對(duì)新生兒原發(fā)性腸套疊病因進(jìn)行了分析，認(rèn)為除回盲部游動(dòng)、回腸末端淋巴濾泡豐富、易發(fā)生腸蠕動(dòng)紊亂等普遍的易感因素外，還具有明顯的自身特點(diǎn)：①新生兒原發(fā)性腸套疊與窒息、缺氧關(guān)系密切，機(jī)體嚴(yán)重缺氧時(shí)，蓄積的二氧化碳刺激腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，使腸蠕動(dòng)亢進(jìn)，將頻繁收縮的腸管推入松弛腸管，形成腸套疊；②可能與新生兒腸壁的發(fā)育特點(diǎn)有關(guān)，組織病理學(xué)檢查顯示套入部腸壁平滑肌發(fā)育較好，環(huán)形肌發(fā)達(dá)；而鞘部腸壁平滑肌發(fā)育較差，縱形肌發(fā)育不良，肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少；③新生兒期接種的各種疫苗，尤其是輪狀病毒疫苗可能使腸套疊發(fā)病率增加。

（二） 繼發(fā)性腸套疊

繼發(fā)性腸套疊所占比率各家報(bào)告不一，有報(bào)道 60% ～ 75% 新生兒腸套疊伴有器質(zhì)性病變，但有報(bào)道此數(shù)占三分之一。誘發(fā)腸套疊最多見(jiàn)的病變?yōu)榛孛げ恐貜?fù)畸形，曾有報(bào)道 l2 例新生兒腸套疊的 1/3 繼發(fā)于腸重復(fù)畸形。還可以繼發(fā)于腸息肉、錯(cuò)構(gòu)瘤、美克爾憩室、腸壁腫瘤等。有報(bào)道胎糞性腹膜炎合并腸套疊及腸閉鎖，顯然腸套疊是發(fā)生在出生以前，并因胎兒期腸套疊導(dǎo)致腸閉鎖，繼而發(fā)生胎糞性腹膜炎。

三、臨床分型

新生兒腸套疊仍沿用傳統(tǒng)分類方法：小腸型：小腸套入小腸；結(jié)腸型：結(jié)腸套入結(jié)腸，又可細(xì)分為盲結(jié)型、結(jié)結(jié)型及盲腸袋套疊；回結(jié)型：回腸套入結(jié)腸。復(fù)雜型也稱為復(fù)套：已形成的腸套疊再套入遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)，最常見(jiàn)為回回結(jié)型；多發(fā)性腸套疊：在腸管的不同部位分別發(fā)生腸套疊，此型極少見(jiàn)。

發(fā)生于嬰兒期原發(fā)性腸套疊的最常見(jiàn)類型是回結(jié)型，而報(bào)道新生兒腸套疊發(fā)生的部位差異較大。一組報(bào)道新生兒腸套疊的 75% 發(fā)生于回盲部， 25% 為小腸套疊。另有報(bào)道新生兒小腸套疊的發(fā)生率高達(dá) 91.6% ?？傮w上，新生兒小腸套疊的發(fā)生率高于嬰兒期小腸套疊。

四、病理生理

腸腔內(nèi)或腸壁的先天性畸形或器質(zhì)性病變等腸管結(jié)構(gòu)異常，使腸蠕動(dòng)的連續(xù)性和節(jié)律性中斷或紊亂，為引起腸套疊的誘因。新生兒腸管細(xì)小，形成腸套疊后不易復(fù)位，很快發(fā)生腸管血運(yùn)障礙并進(jìn)一步導(dǎo)致腸壞死、穿孔及腹膜炎。腸壞死的嚴(yán)重程度與腸系膜血管受阻程度和受阻時(shí)間有關(guān)；腸系膜血管受阻時(shí)間越長(zhǎng)，受阻程度越完全，腸壞死越嚴(yán)重。

腸管壞死又分為靜脈性壞死及動(dòng)脈性壞死。靜脈性壞死主要發(fā)生在套入部，因套入腸管的系膜受到牽拉及壓迫，使靜脈回流受阻，引起腸管淤血、水腫和滲出。靜脈壓進(jìn)一步增高，將導(dǎo)致動(dòng)脈血供受損或發(fā)生血管栓塞，而發(fā)生腸壞死。動(dòng)脈性壞死較為少見(jiàn)，可發(fā)生于腸套疊鞘部。腸套疊使鞘部受到嚴(yán)重?cái)D壓，可導(dǎo)致末梢動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣，致完全性血運(yùn)障礙，較早即可發(fā)生腸管壞死。動(dòng)脈性壞死腸管蒼白，組織結(jié)構(gòu)消失，完全不能承受張力，極易穿孔。靜脈性壞死導(dǎo)致的腸穿孔發(fā)生較晚。

五、臨床表現(xiàn)

新生兒腸套疊起病急，往往缺乏典型臨床表現(xiàn)。早期多為拒乳、煩躁不安，隨后可能出現(xiàn)頻繁嘔吐，嘔吐物為大量胃內(nèi)容物及膽汁。頻繁嘔吐易引起窒息。另一個(gè)常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為腹脹，腹脹程度不等，嚴(yán)重腹脹可導(dǎo)致呼吸困難。陣發(fā)性哭鬧在新生兒極為少見(jiàn)，個(gè)別患兒可能觸及腹部臘腸樣腫塊，血便可在較晚期出現(xiàn)，可能與其套疊部位較高，且易早期發(fā)生腸麻痹有關(guān)。隨病程進(jìn)展，患兒很快出現(xiàn)脫水和酸中毒，全身狀態(tài)不佳，如并發(fā)腸穿孔，病情急劇惡化，并出現(xiàn)液、氣腹征象。

六、 X 線檢查

腹立位 X 線平片作為傳統(tǒng)影像學(xué)檢查仍在廣泛應(yīng)用，應(yīng)密切結(jié)合臨床解析其影像學(xué)意義。發(fā)病早期主要為急性小腸梗阻表現(xiàn)，顯示腹脹、擴(kuò)張腸袢和氣液平面。已發(fā)生腸穿孔者可顯示氣腹征象。雖以上 X 線表現(xiàn)均無(wú)特異性，但腸梗阻和氣腹征象均提示急腹癥診斷，并作為進(jìn)一步檢查及手術(shù)指征。

七、空氣灌腸

空氣灌腸目前廣泛應(yīng)用于嬰幼兒腸套疊的診斷與治療。

新生兒腸套疊有其特殊的解剖及病理生理學(xué)特點(diǎn)：腸壁薄，可承受的壓力明顯低于小嬰兒，可以更早期發(fā)生腸壞死及腸穿孔。繼發(fā)于器質(zhì)性病變者多，常需手術(shù)同時(shí)處理原發(fā)病。新生兒腸套疊臨床癥狀模糊、難以判斷發(fā)病時(shí)間，就診時(shí)常是病變晚期。因此，新生兒腸套疊應(yīng)非常慎重應(yīng)用空氣灌腸，僅偶用于診斷，氣灌腸復(fù)位應(yīng)作為禁忌證?？諝夤嗄c的典型 X 線征象為結(jié)腸注氣后腸套疊頂端顯示致密的軟組織腫塊影，如氣體進(jìn)入鞘部則形成杯口狀陰影成為杯型。

八、超聲檢查

隨著超聲檢查的廣泛應(yīng)用、儀器性能的提高和臨床經(jīng)驗(yàn)積累，超聲檢查對(duì)于小兒急腹癥的診斷價(jià)值不斷提高。很多醫(yī)院已將超聲檢查作為腸套疊首選的影像學(xué)診斷方法，新生兒腸套疊也不例外。超聲檢查對(duì)腸套疊診斷的準(zhǔn)確率可達(dá) 90% 以上。發(fā)現(xiàn)腸套疊腫塊為最直接的診斷依據(jù)，典型超聲征象為“同心圓征”。有時(shí)可見(jiàn)腸系膜套入部水腫增厚的腸系膜和腸系膜淋巴結(jié)，甚至發(fā)現(xiàn)作為誘因的腸管原發(fā)病變，如囊腫型腸重復(fù)畸形、腸道腫瘤等。雖超聲檢查對(duì)于新生兒腸套疊具有較高診斷率，但多數(shù)情況下無(wú)法區(qū)分腸套疊是繼發(fā)性還是原發(fā)性，最終需要手術(shù)證實(shí)。

與空氣灌腸方法相比，超聲檢查用于新生兒腸套疊診斷具有的優(yōu)勢(shì)如下：①不受腸套疊分型的限制，適用于各部位腸套疊的診斷；②不會(huì)因診斷而導(dǎo)致腸穿孔；③避免了放射線照射。

九、診斷

新生兒腸套疊早期常表現(xiàn)為急性腸梗阻，晚期可發(fā)展為腸壞死、腸穿孔、腹膜炎。應(yīng)結(jié)合病史、體格檢查、腹部 X 線檢查征象和超聲檢查結(jié)果綜合分析判斷。

超聲檢查作為近年開(kāi)展、并迅速推廣的影像學(xué)檢查技術(shù)，對(duì)新生兒腸套疊診斷具有重要意義。新生兒腸套疊為急腹癥，病情進(jìn)展迅速，盡早實(shí)施手術(shù)為基本治療原則，延誤治療將明顯影響預(yù)后。所以不必強(qiáng)調(diào)疾病的定性診斷，只要確定為腸梗阻、特別是消化道穿孔診斷，即有手術(shù)指征，應(yīng)果斷決定手術(shù)。

十、鑒別診斷

主要與其他新生兒消化道梗阻性疾病引起的急腹癥鑒別，如：腸旋轉(zhuǎn)不良、胎糞性腹膜炎、粘連性腸梗阻、先天性腸閉鎖及腸狹窄等。出現(xiàn)血便的新生兒腸套疊，應(yīng)首先與新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎作鑒別，腸套疊患兒可以在早期出現(xiàn)嘔吐、腹脹等腸梗阻癥狀，而壞死性小腸結(jié)腸炎常以腸道感染癥狀更為突出，排腥臭味血樣便。

腹部 X 線平片對(duì)鑒別診斷很有價(jià)值。腸套疊早期常為小腸梗阻表現(xiàn)，病情進(jìn)展可表現(xiàn)為腹膜炎，腸壞死、穿孔后出現(xiàn)氣腹。壞死性小腸結(jié)腸炎的典型表現(xiàn)為腸管不等程度擴(kuò)張，腸間隙增厚，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸壁積氣，晚期出現(xiàn)門靜脈積氣。并發(fā)腸穿孔、腹膜炎并確認(rèn)后，無(wú)需進(jìn)一步鑒別，應(yīng)盡快手術(shù)探查。

十一、治療

在嬰幼兒期多發(fā)的特發(fā)性腸套疊常首先在放射科采用空氣灌腸或鋇劑灌腸診治，大部分早期病例可獲得復(fù)位。近年，在超聲監(jiān)視下水灌腸治療腸套疊得到應(yīng)用。

新生兒腸套疊則因其解剖和病理生理學(xué)特點(diǎn)，通過(guò)壓力灌腸使腸套疊復(fù)位的風(fēng)險(xiǎn)很大。有報(bào)道 5 例新生兒原發(fā)性腸套疊中，僅 1 例接受灌腸治療，而且失敗。另有綜合文獻(xiàn)報(bào)道 20 例新生兒腸套疊，僅 4 例手法復(fù)位成功，其余均因腸壞死或有器質(zhì)性病變而作腸切除手術(shù)?？梢缘玫酱蠖鄶?shù)作者認(rèn)可的是：新生兒腸套疊診斷明確后，以盡早實(shí)施手術(shù)治療為基本原則?？諝夤嗄c、鋇劑灌腸或水灌腸整復(fù)率很低，危險(xiǎn)性極高，不宜常規(guī)使用。

十二、預(yù)后

既往有報(bào)告新生兒腸套疊病死率為 50% ，近年預(yù)后有所改善。新生兒腸套疊的預(yù)后與診斷和治療時(shí)間密切相關(guān)。死亡病例大多與診斷時(shí)間過(guò)晚或應(yīng)用了壓力灌腸等不正確的治療措施有關(guān)。早期診斷與及時(shí)的手術(shù)治療，可能得到更滿意預(yù)后。

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