一、概述 （一）肺間質(zhì)的概念 肺間質(zhì)指的是肺泡上皮與內(nèi)皮基底膜之間的結(jié)締組織。肺間質(zhì)的病變也可以累及肺泡壁、肺泡腔, 甚至呼吸性細支氣管和終末細支氣管。 （二）有關(guān)發(fā)病 英國每3000～4000人中有一個間質(zhì)性肺?。↖LD）。ILD盡管發(fā)病僅次于感染, 腫瘤和阻塞性氣道疾病，但疾病帶來的負荷是驚人的，盡管進行了最積極的檢查, 仍有可能無法確診。 
二、彌漫性實質(zhì)性肺疾?。―PLD） （一）分類 1.病因未明：由于病因不明，也叫特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP)。 2.病因已知：如塵肺，過敏性肺炎, 藥物或結(jié)締組織病引起的。 3.肉芽腫性疾?。喊ńY(jié)節(jié)病等。 4.少見而臨床病理特征明確：肺的淋巴管平滑肌瘤病（LAM），嗜酸性胞性肺炎（EP）, 特發(fā)性肺的含鐵血紅細胞沉著癥（IPH），組織細胞增多癥（LCH），肺泡蛋白沉著癥（PAP）。 （ 二）病因 已知的病因有以下： 1.無機粉塵：如硅肺、石棉肺、皮肺等都可以引起職業(yè)性肺病。 2.有機粉塵：有機粉塵中，實際上最多見的就是農(nóng)民肺，如霉變的干草可引起。還有就是鴿子引起的鴿子肺，這些都可引起過敏性肺炎（HP, Hypersensitivity pneumonitis）。 3.藥物或毒物：目前發(fā)現(xiàn)有超過350種藥物可引起間質(zhì)性肺病。但是，最常見的就是心血管的用藥，如胺碘酮、可達龍等藥引起的間質(zhì)性肺病報道是最多的。 4.放射線：放射線引起的肺炎叫放射性肺炎。 5.其他：如氣體、感染因子等。 （三 ）臨床表現(xiàn) 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床表現(xiàn)為進行性的呼吸困難、干咳，聽診肺底部濕性羅音(Velcro羅音)，長時間缺氧的患者有杵狀指出現(xiàn)。動脈血氣分析顯示，可以有低氧血癥，嚴重的患者可發(fā)展為I型呼吸衰竭。肺功能檢查顯示，患者主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，同時有彌散功能的下降。胸部影像學(xué)顯示肺間質(zhì)病變。如圖所示。 （四）輔助檢查 1.高分辨CT（HRCT）：對于間質(zhì)性肺病的診斷，主要依靠高分辨CT（HRCT），通常胸片是不能作出有無間質(zhì)性肺病的確診的。HRCT如果顯示雙側(cè)、以下肺、胸膜下為主，網(wǎng)狀陰影伴胸膜下囊腔（蜂窩肺）和/或牽張性支擴，無結(jié)節(jié)和實變，影像學(xué)可肯定診斷UIP。UIP正確診斷的可能性為71%。磨玻璃影是NSIP在HRCT唯一的特征。NSIP診斷正確率為9%。
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| 高分辨CT是確診間質(zhì)性肺病的一種非常重要的方法，那么，高分辨CT顯示什么影像時可明確診斷UIP? |
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2.實驗室檢查：除了通過問病史、查體、常規(guī)胸片檢查等尋找原發(fā)病因，還可通過一些實驗室檢查，如ESR、CRP、IG、C3、CK；RF、ANA、ENA、CCP、ANCA等查找病因。 3.呼吸功能檢查：呼吸功能檢查是重要的輔助診斷的方法，主要是為了確立疾病嚴重程度，估測預(yù)后，監(jiān)測療效和疾病進展。在呼吸功能中，肺的彌散功能是最重要的，也是最敏感的。 4.支氣管鏡檢查：支氣管鏡下行支氣管肺泡灌洗（Bronchioalveolar lavage,BAL）的目的主要是判斷病人是感染性疾病還是非感染性疾病。另外，支氣管鏡檢查可鑒別肺泡炎的類型，還可用于部分疾病的診斷，如肺泡蛋白沉著癥、PIE等。支氣管鏡檢查可以取活檢，如黏膜活檢、透支氣管壁肺活檢（Tranbronchial lung biopsy, TBLB）。 
5.支氣管肺泡灌洗（BAL）：肺泡灌洗液中巨噬細胞占絕對優(yōu)勢，占到80%以上，淋巴細胞小于15%，中性粒細胞小于3%，嗜酸性粒細胞小于0.5%，肥大細胞也小于0.5%。 
6.肺活檢 肺活檢包括開胸肺活檢（Open lung biopsy, OLB）和經(jīng)胸腔鏡肺活檢（VATS）。 （五）診斷 需采用“CRP”診斷方法，“C”是指臨床，“R”是指影像，“P”是指病理?？梢娫\斷需依據(jù)癥狀、體征、肺功能、胸片等。HRCT可確診疾病。 診斷步驟：首先了解有無引起肺間質(zhì)疾病的病因，如有無職業(yè)史、接觸史、用藥史、吸煙史，有無皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)及系統(tǒng)性癥狀，化驗檢查除外血管炎、結(jié)締組織病等。除了問病史、查體以外，還應(yīng)做HRCT來明確診斷。如果已經(jīng)確診是肺間質(zhì)病，還可做BALF和肺活檢。 三、尋常性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)包括以下7種類型：尋常性間質(zhì)性肺炎 (UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、隱源性間質(zhì)性肺炎(COP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）。其中，尋常性間質(zhì)性肺炎是發(fā)病率最高，且預(yù)后最差的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。UIP曾用名有特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)和隱原性致纖維化性肺泡炎(CFA)。它是慢性、進行性、致命性的間質(zhì)性肺病。它的發(fā)病機制尚不清楚，而且治療手段有限，療效不佳，病人通常在診斷5年之內(nèi)死亡。 （一）臨床表現(xiàn) 它的實際中位生存期是2～3年，它是最常見的一種特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎，而且，男性略多于女性，平均發(fā)病年齡60歲。隱匿起病，主要癥狀是呼吸困難和干咳。查體可以發(fā)現(xiàn)Velcro羅音、有杵狀指。肺功能顯示，病人為典型的 限制性通氣功能障礙，而且伴彌散功能的下降。病人一般都有運動后血氣PaO2顯著下降。 （二）診斷 診斷可依據(jù)：典型癥狀、體征；年齡>50歲；肺功能異常；典型的影像學(xué)變化；排除可以引起肺纖維化的已知因素；纖維支氣管鏡檢查除外其他疾病。如果有蜂窩肺、牽張性支擴或細支氣管擴張、下葉容量喪失，支持UIP診斷。如果磨玻璃影較多，肺透亮度減低，或有馬賽克征，小葉中心的結(jié)節(jié)較多，以上肺為主，則不支持UIP。 （三）治療 1.吸氧：低氧血癥患者給予氧氣吸入。 2.控制感染：用強的松0.5 mg/kg/d×4周，然后減量為0.25 mg/kg/d×8周，進一步減量至0.125 mg/kg/d，并逐漸減量,有效者18個月?？珊嫌肅TX（1?2 mg/kg/d）或硫唑嘌呤（2?3 mg/kg/d）。實際上唯一可以延長病人生存的是肺移植，它的5年存活率為40%。 3.N-乙酰半胱氨酸(NAC) NAC是谷胱苷肽(抗氧化劑)的前體，可以減少膠原沉積、細胞浸潤和致纖維化細胞因子的產(chǎn)生。大型國際多中心的安慰劑對照研究顯示， NAC 600 mg tid × 12月(合用強的松龍+硫唑嘌呤),肺活量下降的速度減慢9%, 彌散的下降速度減慢24%。 （四）UIP急性加重 雖IPF是緩慢進展的疾病, 可能發(fā)生急性加重, 發(fā)生率10～57%。UIP急性加重指的是在數(shù)周(<1個月)內(nèi)呼吸困難加重, 新出現(xiàn)彌漫性陰影,低氧血癥加重(PaO2下降>10 mmHg或PaO2/FiO2<300)且無感染性肺炎，心衰和敗血癥。
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| IPF是緩慢進展的疾病, 但也可能發(fā)生急性加重,，UIP急性加重患者病情危重，往往在一個月內(nèi)出現(xiàn)哪些嚴重表現(xiàn)? |
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