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認(rèn)識(shí)間質(zhì)性肺疾病-1彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的概述及影像學(xué)特點(diǎn)

彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的概述及影像學(xué)特點(diǎn)

北京協(xié)和醫(yī)院許文兵

一、 彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的定義

彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病以往也稱為肺間質(zhì)疾病，是一大類異質(zhì)性肺疾病的臨床 - 影像和病理學(xué)總稱。病變可廣泛的累及肺泡、末梢支氣管、小血管和間質(zhì)，以及相應(yīng)的上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞，包括二百余種不同的疾病。特征為各種原因?qū)е路谓M織的炎癥、損傷和纖維化，疾病的進(jìn)展引起肺內(nèi)疤痕形成和氧合障礙。（ ppt3 ）圖片顯示的是肺泡和肺間質(zhì)的結(jié)構(gòu)圖。

彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病都具有相似的臨床、影象和病理學(xué)特征：

（ 1 ）進(jìn)行性加重的活動(dòng)性呼吸困難；

（ 2 ）影像顯示雙肺彌漫性浸潤性陰影；

（ 3 ）生理功能異常：限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺泡 - 動(dòng)脈氧分壓差異常；

（ 4 ）組織病理學(xué)可見不同程度的炎癥和纖維化，伴或不伴有肉芽腫或繼發(fā)性肺實(shí)質(zhì)血管性病變。

二、 彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的病因

如（ ppt6 ）圖片所示，彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的病因有很多種，例如環(huán)境職業(yè)因素、藥物或者放射損傷、過敏性肺炎、膠原血管病、免疫功能缺陷或者移植性疾病、感染、結(jié)節(jié)病、血管炎等，另外還有一部分患者找不到原因的，稱為特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎。

三、 彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的分類

臨床上，好的疾病分類系統(tǒng)應(yīng)能體現(xiàn)和涵蓋此類疾病的病因、病理生理類型和體現(xiàn)疾病的進(jìn)展和預(yù)后，以便于鑒別診斷和指導(dǎo)治療，在 DPLD 即非常困難，這組疾病病種類繁多，多達(dá) 200 多種，而且異質(zhì)性強(qiáng)，病因復(fù)雜，已知和未知的同一疾病可表現(xiàn)急性和慢性，同類疾病即有在不同的預(yù)后和病理生理特征。所以，目前雖有多種分類方法，但因不同時(shí)期對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)差異，不同學(xué)科的各自角度而備受爭議。

目前臨床通用彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病分類方式是 2002 年美國胸科協(xié)會(huì)和歐洲呼吸協(xié)會(huì)共同制定，對(duì)肺間質(zhì)疾病的傳統(tǒng)分類修訂后推薦的 DPLD 和 IIP 分類方法，該分類方法提出以彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病（ DPLD ）替代肺間質(zhì)疾?。?ILD ），強(qiáng)調(diào)在 DPLD ，肺實(shí)質(zhì)是損傷的原始部位以區(qū)別其他主要影響氣管和血管的肺疾病，根據(jù)其組織形態(tài)分為相應(yīng)的臨床類型以反映不同疾病的臨床特征和相互關(guān)系。分類為四大生物類別：

（一）已知原因的 DPLD

1. 吸入無機(jī)粉塵：如二氧化硅、石棉、滑石鈹、煤、鋁、錫、鋇、鐵；

2. 吸入有機(jī)粉塵：如霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者??；

3. 放射線損傷；

4. 微生物感染：如病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺 , 孢子蟲??；

5. 藥物：如細(xì)胞毒化療藥物；

6. 癌性淋巴管炎；

7. 結(jié)締組織疾病相關(guān) DPLRD ：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，硬皮病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多肌炎與皮肌炎 (PM/DM) ，干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病（ MCTD ），強(qiáng)直性脊柱炎（ AS ）等；

8. 肺血管炎相關(guān)性 DPLD ：如 Wegener 肉芽腫， Churg-Strauss 綜合征，微小多血管炎，壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。?NSG ）。

（二）肉芽腫性 DPLD

1. 淋巴增殖性疾病相關(guān)的 DPLD ，如淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（ LIP ）；

2. 淋巴瘤樣肉芽腫；

3. 朗格罕組織細(xì)胞增多癥 X ；

4. 急 ( 慢 ) 性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎；

5. 結(jié)節(jié)??；

6. 外源性過敏性肺炎。

（三）罕見但具有臨床病理特征的 DPLD

1. 肺泡蛋白沉著癥；

2. 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；

3. 遺傳性肺纖維化；

4. 結(jié)節(jié)性硬化癥；

5. 神經(jīng)纖維瘤；

6. 肺淋巴脈管平滑肌瘤?。?LAM ）；

7. 肺－腎出血綜合征；

8. 肺血管床性間質(zhì)性肺?。?/p>

9. 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

（四）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎即 IIPs ，再進(jìn)一步分為兩組，共 7 種病理類型：

1. 纖維化型間質(zhì)性肺炎：即尋常性間質(zhì)性肺炎 / 特發(fā)性間質(zhì)纖維化（ UIP/IPF ）。

2. 非纖維化型間質(zhì)性肺炎：

（ 1 ）脫屑性間質(zhì)性肺炎（ DIP ）；

（ 2 ）閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。?RBILD ）；

（ 3 ）急性間質(zhì)性肺炎（ AIP ）；

（ 4 ）隱匿性機(jī)化性肺炎（ COP ）；

（ 5 ）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（ LIP ）；

（ 6 ）非特異性間質(zhì)性肺炎（ NSIP ）。

2012 年，對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類又做了相應(yīng)的修訂，分為常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、少見的特發(fā)性間制性肺炎和不能分類的特發(fā)性間制性肺炎。

（ 1 ）常見性特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（ IPF) 、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（ NSIP) 、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。?RB-ILD) 、脫屑性間質(zhì)性肺炎、隱匿性機(jī)化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎；

（ 2 ）少見性特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和特發(fā)性胸膜肺纖維疾病；

（ 3 ）不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。

上述的分類方法就是彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病他的分類的一個(gè)總的一個(gè)概況，其最大的意義就是對(duì)間質(zhì)性疾病進(jìn)行了三級(jí)分類，這樣有便于判斷病人的預(yù)后和治療。除了特發(fā)性非纖維化型間質(zhì)性肺炎對(duì)激素和各種相應(yīng)的治療不敏感，其他的間制性肺炎在激素或者其他藥物相應(yīng)的治療下，多半都有不同的程度的治療反映，他們之間的預(yù)后也有很大的不同，一般來說，五年生存率以特發(fā)性非纖維化型間質(zhì)性肺炎最差。（ ppt16 ）圖表顯示的是不同病理類型的特發(fā)間質(zhì)性肺炎的生存曲線，從圖表可以看到， DIP 或者 RBALD ，相應(yīng)的五年、十年生存率還是挺高的，但是 UIP 隨著他時(shí)間的延長，預(yù)后是差的，另外急性間制性肺炎死亡率非常高，一般常常在犯病的 1 － 2 個(gè)月以內(nèi)，病人就死亡，預(yù)后也是很差，所以不同病理類型的間制性肺炎，預(yù)后和治療反映不一樣。

四、彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的臨床表現(xiàn)

（一）活動(dòng)性呼吸困難，進(jìn)行性加重

1. 隱襲性

2. 快速進(jìn)展

（二）間質(zhì)性咳嗽；

（三）體力衰弱，可有發(fā)熱、盜汗、食欲減退、消瘦、無力；

（四）呼吸淺速，兩肺底吸氣期為 Velcro 音；

（五） 50 ％患者有杵狀指和紫紺；

（六）晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征。

五、彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病的影像學(xué)檢查

彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病 (DPLD) 是一大組不同性質(zhì)的肺部疾病 , 病變主要侵犯周邊肺組織 , 呈彌漫性分布，其影像表現(xiàn)復(fù)雜，可表現(xiàn)為：

（一）胸膜下弧形線狀影：主要見于 IPF ；